硬皮病顧名思義,它就是表現(xiàn)為皮膚的硬化。它有的患者,比如系統(tǒng)性硬化癥,常常還會(huì)合并內(nèi)臟的受累。
硬皮病最初期的表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象,患者在受涼或緊張時(shí),會(huì)出現(xiàn)手足發(fā)冷,尾指指端的顏色變白,繼而變紫,持續(xù)十到十五分鐘左右,會(huì)逐漸恢復(fù)正常。而皮膚的病變,它在早期,手指水腫可以持續(xù)很久,之后這些病變皮膚改變,會(huì)逐漸向上蔓延,累積到前臂、上臂、頸部、前胸、后背、甚至腹部,有些患者還會(huì)出現(xiàn)顏面部的收累。
早期皮膚水腫,隨著病情進(jìn)展,皮膚會(huì)崩緊、發(fā)亮,正常的皺紋消失,然后面部會(huì)出現(xiàn)單板而無(wú)表情,周圍減皺紋減少,進(jìn)一步發(fā)展,會(huì)出現(xiàn)口唇變薄而緊縮,張口受限。皮膚病變會(huì)逐漸加重,進(jìn)入硬化期。表現(xiàn)皮膚增厚、干燥,經(jīng)過(guò)一到兩年,甚至是三到五年的時(shí)期,最后進(jìn)入萎縮期。皮膚萎縮變薄,緊貼于皮下組織,而合并肺臟、胃腸道、心臟、腎臟受累的時(shí)候,會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)器官的癥狀。