再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭的綜合征,它以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征。臨床以貧血,出血,感染為主要表現(xiàn)。再生障礙性貧血的病因尚未明確,可能與化學(xué)藥物,放射線,病毒感染和遺傳因素有關(guān)。
再生障礙性貧血的治療,包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)并發(fā)癥;目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少的受損的造血干細(xì)胞,如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。對(duì)于年齡40歲,無人類白細(xì)胞相關(guān)抗原,相合同胞供者的重型再生障礙性貧血,首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型者可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。