先天性膽道擴(kuò)張癥,又叫膽總管囊腫??砂l(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部位,根據(jù)其病變特點(diǎn),近年來(lái)又稱為膽管擴(kuò)張癥。本病好發(fā)于東方國(guó)家,以日本常見。根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài),分為五種類型:
Ⅰ型:囊性擴(kuò)張,臨床最常見,約占90%,可累及肝總管,膽總管的全部或部分肝管,膽管呈球狀或葫蘆狀擴(kuò)張,直徑最大可達(dá)2.5cm,擴(kuò)張部遠(yuǎn)端膽管嚴(yán)重狹窄,膽囊管一般匯入囊腫內(nèi),其左右肝管及肝內(nèi)膽管正常。
Ⅱ型:憩室樣擴(kuò)張。
Ⅲ型:膽總管開口部囊性脫垂。
Ⅳ型:肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。
Ⅴ型:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(Caroli病)。