先天性腎病綜合征是由一組疾病構成，它的主要臨床特點是出生以后就會出現(xiàn)腎病綜合征。腎病綜合征發(fā)生的時間和嚴重程度，在不同的疾病間，差異是很大。
以前根據(jù)腎病綜合征發(fā)生的早晚以及嚴重程度進行分型，現(xiàn)在可以根據(jù)致病基因的不同進行分型。先天性腎病綜合征可以分為芬蘭型，也有常染色體隱性遺傳的激素抵抗型，還有DDS。芬蘭型是足突之間裂隙膜的病變而導致，常染色體隱形遺傳的激素抵抗型對激素是無效，而DDS也是基因突變而導致。
先天性嬰兒腎病綜合征怎么回事
李靜主治醫(yī)師
焦作市第二人民醫(yī)院 腎病內科
2019-12-25 1520次
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兒童腎病綜合征兒童腎病綜合征是一個免疫性疾病，多半都是由于各種病原物造成的腎臟的損害，導致的腎小管的破壞，大量的蛋白尿出現(xiàn)在尿里。腎病綜合征是一個慢性的免疫性疾病，所以它治療需要通過規(guī)范的慢性的疾病的治療，通過補充大量的蛋白來糾正，同時要積極的找到致病原因，對癥處理。
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俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2018-12-11 8476次
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腎病綜合征怎么引起腎病綜合征是各種腎病發(fā)展到一定階段，引起的一組綜合性的臨床癥狀，它不能作為一種最終的診斷病變，我們還是要追究一下，腎病綜合征的具體病因。它的具體病因大體分為兩類，原發(fā)性的腎病綜合征，和繼發(fā)性的腎病綜合征。原發(fā)性的腎病綜合征，它的引起主要是由于一些原發(fā)性的腎小球疾病，比如說微小病變、IgA腎病、系膜增生性腎炎、膜性腎病，包括一些局灶階段性腎小球硬化癥，在疾病發(fā)展過程當中，某個階段會引起腎病綜合征。另外，還有一些繼發(fā)性的因素，像年輕人、中青年容易繼發(fā)一些。比如說狼瘡性腎炎，還有過敏性紫癲性腎炎，或者是乙肝病毒感染性相關性腎炎，這些繼發(fā)的引起的腎病綜合征。還有一些老年人，往往會由于一些繼發(fā)性因素，像糖尿病腎病、淀粉樣病變和多發(fā)性骨髓瘤，這些都可以引起繼發(fā)性的腎病綜合征。
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張麗芬
副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院
2019-08-14 8676次
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嬰兒先天性腎病綜合征怎么治療嬰兒先天性腎病綜合癥的治療，主要是給予細胞毒性藥物以及糖皮質激素進行治療，但是治療的關鍵是要明確病理的分型，病理的分型和預后密切相關。如微小病變型以及輕微系膜增生型的患者，預后一般良好，而系膜毛細血管型及重度的系膜增生型的患者，一般預后較差。預后個體差異比較大，一般經(jīng)過積極正規(guī)的治療以后，預后還是不錯的，早發(fā)現(xiàn)早治療，預后越好。腎病綜合癥的患者平時要注意多休息，要低鹽低脂飲食，可以多攝入一些優(yōu)質蛋白以及足夠的熱量，不要進行高蛋白飲食。語音時長 01:10”
尹帥
主治醫(yī)師馬鞍山市人民醫(yī)院
2019-10-09 1297次
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先天性兒童腎病綜合征先天性兒童腎病綜合征的腎臟體積和重量是正常腎臟的2到3倍，腎單位也會明顯的增多，光鏡下沒有特異性的病變。一般出生之后一個月，腎臟可以出現(xiàn)皮質小管的囊性改變和增生性的腎臟損傷，最終小囊內的上皮細胞扁平刷狀緣結構消失，小管萎縮，晚期可以見到終末期腎病病理的改變。免疫熒光學檢查一般是陰性的，但是可以看到IgM和c3的沉積，電鏡下所見幾乎與年長兒腎病綜合癥沒有特異性的差別。腎小球上皮細胞會出現(xiàn)足突融合的現(xiàn)象。先天性腎病綜合征，有可能是腎畸形所導致的，也有可能是遺傳性的腎臟疾病，也有可能是其它類型，比如免疫性腎臟疾病或者感染性的腎臟疾病也是比較多見的。語音時長 01:20”
王陽陽
主治醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2019-08-26 1187次
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小兒先天性腎病綜合征病情分析：先天性腎病綜合征是指生后不久(3~6月內)起病，具有腎病綜合征四大特點的疾病。意見建議：先天性腎病綜合征在病理、臨床表現(xiàn)及預后上均有其特點。生后3個月內出現(xiàn)的腎病綜合征應考慮先天性者，本病無特異性治療，對癥及支持療法包括維持營養(yǎng)，防治感染等治療，目前唯一徹底治療為行腎移植。
魏春根
副主任醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-08-19 1302次
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先天性侏儒癡呆綜合征怎么回事病情分析：先天性侏儒癡呆綜合征主要是由于家族遺傳，屬于染色體顯性遺傳性疾病，會出現(xiàn)肺動脈狹窄，房間隔缺損，動脈導管未閉，先天性心臟病染色體檢查屬于正常的，會導致患者出現(xiàn)精神遲緩，生長發(fā)育障礙，還會出現(xiàn)男性生殖器分化或者完全的缺損，女性正常的性腺發(fā)育不良以及閉經(jīng)等癥狀，會出現(xiàn)一些特殊的面容。意見建議：患者平時要注意飲食清淡，選擇低鹽，低脂，注意補充維生素和蛋白質，不要喝濃茶和咖啡等刺激性的飲料，注意營養(yǎng)均衡，養(yǎng)成良好的飲食習慣，可以多吃小麥，高粱，豆腐，牛奶，新鮮的魚類，肉類，雞蛋等，做到葷素搭配，食物多樣化。
付晶
副主任醫(yī)師齊齊哈爾市第一醫(yī)院
2022-06-10 1202次
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周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2024-11-20 0次
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小兒先天腎病綜合征臨床上，患者主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、高脂血癥、高水腫和低蛋白血癥等癥狀。此外，患者的病情也會發(fā)展緩慢，并且會患有腎功能障礙。如果不及時治療，還有可能會隨時死亡。對病人的徹底治療一般包括腎移植和藥物治療。先天腎病綜合征患者的外觀和正常人是會有一定差異的，比如寬眼距、低耳、低鼻梁、寬顱縫、寬前囟門和后囟門
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
2019-08-09 902次
