臨床上原發(fā)性膽汁性肝硬化的膽汁不是脂肪的脂，應(yīng)該是汁液的汁。
一般來(lái)說(shuō)，這個(gè)疾病是屬于自身免疫性疾病，多見(jiàn)于中年女性。大部分的病人起病在40到60歲，男女比例大約是1比9。這個(gè)比較隱匿，緩慢自然病程大致分為四個(gè)時(shí)期：
第一、臨床前期。也就是出現(xiàn)了抗線粒體抗體陽(yáng)性，但是沒(méi)有癥狀，肝功能正常。
第二、肝功能異常無(wú)癥狀期。這個(gè)時(shí)期出現(xiàn)了肝功能的異常，表現(xiàn)為堿性磷酸酶的升高，但是還沒(méi)有癥狀。
第、肝功能異常癥狀期。這個(gè)時(shí)期有明顯的肝功能異常，同時(shí)出現(xiàn)了癥狀。包括乏力、皮膚瘙癢等等。
第四、肝硬化期。這個(gè)時(shí)期已經(jīng)進(jìn)展到肝硬化，如果沒(méi)有接受積極地治療，就容易產(chǎn)生嚴(yán)重的后果。一般來(lái)說(shuō)，如果明確診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化，一定要積極地治療。目前一線用藥就是熊去氧膽酸，需要長(zhǎng)期用藥，不能隨意的停藥。
