重癥肌無(wú)力首先它是一種獲得性的自身免疫性疾病。我們知道我們的神經(jīng)控制著我們?nèi)淼募∪?,在神?jīng)和肌肉接頭的地方有一個(gè)叫突觸后膜,重癥肌無(wú)力累及的就是這個(gè)突出后膜。它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的,然后有多種細(xì)胞免疫、補(bǔ)體參與的,然后累及到了這個(gè)神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜,引起神經(jīng)肌肉信號(hào)傳導(dǎo)的障礙,然后引起了我們肌肉的收縮無(wú)力。所以說(shuō)它最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)也是骨骼肌的無(wú)力,容易疲勞,這種骨骼肌的無(wú)力,它有一個(gè)特點(diǎn)叫晨輕暮重,就是說(shuō)患者早晨一般癥狀比較輕,到了傍晚的癥狀就會(huì)比較重,休息以后癥狀就會(huì)減輕。
重癥肌無(wú)力是種什么病
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過(guò)一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力,這種無(wú)力不是持續(xù)性的,比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無(wú)力是不一樣的,它是波動(dòng)性的無(wú)力,是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō),就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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什么是重癥肌無(wú)力病重癥肌無(wú)力是累及神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜乙酰膽堿受體的疾病,主要有乙酰膽堿受體抗體,濺到細(xì)胞免疫依賴(lài),不提升與自身免疫性疾病,各個(gè)年齡段均可發(fā)病,目前病因不是完全清楚,認(rèn)為性腺在重癥肌無(wú)力發(fā)病中,起的重要作用。主要臨床特征是骨骼肌,易疲勞或者不利,隨著病程發(fā)展,受損肌肉可以產(chǎn)生永久無(wú)力,肌肉無(wú)力一般是早期臨床較輕?;顒?dòng)后會(huì)加重。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞,通常在活動(dòng)后加劇,休息后減輕。本病多數(shù)患者伴有胸腺增生或胸腺瘤,誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠分娩等。本病女性發(fā)病率高于男性,眼外肌最常受損,其次為有顱神經(jīng)所支配的肌群,頸肌、肩胛帶以及髖部屈肌,表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難、構(gòu)音不清、表情缺失、閉目無(wú)力,如出現(xiàn)呼吸肌受累,導(dǎo)致呼吸困難成為致死的原因。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:42”
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重癥肌無(wú)力是種什么病病情分析:重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭疾病,主要是因?yàn)轶w內(nèi)免疫功能紊亂,導(dǎo)致產(chǎn)生了乙酰膽堿受體的抗體。這種抗體會(huì)破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體,從而影響了神經(jīng)沖動(dòng)的正常傳遞。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者平時(shí)一定要注意避免出現(xiàn)上呼吸道感染,一旦感染是有可能誘發(fā)肌無(wú)力的危象的。另外患者一般需要服用膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質(zhì)激素治療,需要定期門(mén)診隨診調(diào)整用藥。
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什么是重癥肌無(wú)力病病情分析:重癥肌無(wú)力是一種獲得性自身免疫性疾病,由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)、補(bǔ)體參與,累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,出現(xiàn)骨骼肌收縮無(wú)力的一種疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力、易疲勞,活動(dòng)后加重,休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。意見(jiàn)建議:出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的患者要及時(shí)神經(jīng)內(nèi)科就診,積極配合治療,可選用膽堿酯酶抑制劑(如溴吡斯的明)、免疫抑制劑(如糖皮質(zhì)激素)或手術(shù)治療(如胸腺切除術(shù))?;颊呷粘I钪幸苊鈩×疫\(yùn)動(dòng)或勞作,防止受涼、感冒,飲食要清淡,增加維生素和優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入,多吃魚(yú)肉、瘦肉、蛋、奶等。
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什么是重癥肌無(wú)力病重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,由于體內(nèi)免疫功能紊亂,產(chǎn)生了針對(duì)神經(jīng)肌肉接頭的抗體,這些抗體造成患者自身正常結(jié)構(gòu)的破壞,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞,肌無(wú)力于下午或勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種波動(dòng)現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。此病最易累及眼外肌,多呈不對(duì)稱(chēng)性
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重癥肌無(wú)力屬于什么病重癥肌無(wú)力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國(guó)南方發(fā)病率比較高,重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn),甲狀腺炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾