骨髓纖維化的患者由于可以發(fā)生脾臟的髓外造血,所以脾大是骨髓纖維化患者最突出的體征,常表現(xiàn)為脾臟在腹部臍以下或者跨過腹部正中線的巨脾。
當(dāng)巨脾出現(xiàn)脾梗死或者脾周圍炎癥的時候可以出現(xiàn)左上腹痛,50%可以伴有肝大或者有腹水,上消化道出血,門靜脈血栓等。一些藥物可以使脾臟出現(xiàn)縮小,比如說細(xì)胞毒性的藥物羥基脲,它可以不同程度的縮小脾臟,還可以降低患者增高的白細(xì)胞和血小板,沙利度胺也有縮小脾臟的作用,有效率大概是在百分之20到40%。
目前,國內(nèi)新上市的新藥蘆可替尼是唯一針對骨髓纖維化的靶向治療藥物,它對于骨髓纖維化的治療具有革命性的意義,對于縮小脾臟,改善癥狀有著顯著的作用,所以骨髓纖維化的患者通過吃藥是有可能使脾臟變小的。