視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一種自身免疫性疾病,多累及脊髓和視神經(jīng),是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘類疾病。從疾病發(fā)展歷史上看,神經(jīng)學(xué)者曾認(rèn)為,視神經(jīng)脊髓炎可能是多發(fā)性硬化癥的一個亞型,最早也稱視神經(jīng)脊髓型MS,以視力損傷重和脊髓受損后預(yù)后差為特點。隨著水通道蛋白4特異性自身抗體的發(fā)現(xiàn),部分視神經(jīng)脊髓炎患者合并自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,干燥綜合征等。
所以到了2015年,由國際視神經(jīng)脊髓炎診斷小組,把視神經(jīng)脊髓炎定義為不同于多發(fā)性硬化的一種獨立疾病。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床以反復(fù)發(fā)作的病程,進(jìn)展性加重,預(yù)后不佳為特點。根據(jù)患者的病灶位置不同,臨床出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)形式。