酮癥性低血糖確切的發(fā)病機制尚不完全清楚,往往伴有血中丙氨酸水平的降低,輸入丙氨酸后,血糖明顯升高,所以認(rèn)為酮癥性低血糖實際上是低丙氨酸血癥,肌蛋白分解代謝生成丙氨酸作為糖異生的機制,因為丙氨酸是唯一的升糖氨基酸,其它氨基酸需要經(jīng)過代謝以后,才可以生成丙氨酸,所以在肌肉組織減少時,容易發(fā)生酮癥性的低血糖。
另外,發(fā)現(xiàn)此類患兒血中兒茶酚胺水平降低,說明其低血糖的時候,兒茶酚胺拮抗機制可能會存在障礙。
酮癥性低血糖確切的發(fā)病機制尚不完全清楚,往往伴有血中丙氨酸水平的降低,輸入丙氨酸后,血糖明顯升高,所以認(rèn)為酮癥性低血糖實際上是低丙氨酸血癥,肌蛋白分解代謝生成丙氨酸作為糖異生的機制,因為丙氨酸是唯一的升糖氨基酸,其它氨基酸需要經(jīng)過代謝以后,才可以生成丙氨酸,所以在肌肉組織減少時,容易發(fā)生酮癥性的低血糖。
另外,發(fā)現(xiàn)此類患兒血中兒茶酚胺水平降低,說明其低血糖的時候,兒茶酚胺拮抗機制可能會存在障礙。
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