肉芽腫性血管炎是系統(tǒng)性血管炎中的一種疾病,也是風(fēng)濕免疫科的一種常見病變,在其過往又稱為韋格納肉芽腫,是一種與安卡密切相關(guān)的小血管炎,所以又稱為安卡相關(guān)性小血管炎。這是一種壞死性肉芽腫性的血管炎,屬于慢性自身免疫性疾病,肉芽腫血管炎病變累及小動脈,靜脈及毛細(xì)血管,偶爾會累及大動脈。
其病理主要以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上,下呼吸道和腎臟,通常以鼻粘膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性,壞死性肉芽腫性炎癥。
臨床上可表現(xiàn)為鼻和副鼻竇的炎癥,肺部病變和進行性的腎功能衰竭等,也會出現(xiàn)鞍鼻等特征性的表現(xiàn)。還可以累及全身多系統(tǒng)多臟器出現(xiàn)復(fù)雜的表現(xiàn),比如會累及關(guān)節(jié),眼,皮膚,也可以累及心臟,神經(jīng)系統(tǒng),耳以及其他臟器等,通常預(yù)后較差。