肉芽腫多性血管炎也稱為韋格納肉芽腫,是一種壞死性肉芽腫性血管炎屬于自身免疫性疾病。它的病因至今是不明確,遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關,感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能比較重要。多數(shù)學者認為免疫介導的損傷機制,可能是發(fā)病的最重要部分。
本病的臨床表現(xiàn)多樣,可以累及多個系統(tǒng),典型的癥狀有上呼吸道、肺和腎臟病變三聯(lián)癥。
在病初的一開始患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱,其中發(fā)熱最常見,有的時候是鼻竇細菌感染引起。
70%以上的患者上呼吸道最先受累,肺部病變見于70%到80%的患者,可以出現(xiàn)咳嗽,咯血、胸痛和呼吸困難,70%到80%的患者可以出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎。