血友病是由于先天性血漿凝血因子的缺乏和功能缺陷導(dǎo)致的血漿凝血活酶生成障礙,而引起的一種慢性遺傳性出血性疾病。
大多數(shù)血友病都是男性患者,自幼起病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和內(nèi)臟的出血,血友病分為凝血因子八缺乏的血友病a,和凝血因子9缺乏的血友病b,我國血友病主要以血友病a為常見,占所有血友病的80%。
血友病是一種x染色體隱性遺傳性疾病,它符合半性隱性遺傳的規(guī)律,也就是說臨床上絕大部分的血友病患者都是男性患者,女性為攜帶者,有比較明確的家族史,女性純合子型的血友病,也可以發(fā)病,但是臨床是極為少見的。