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    1. 概述:

          血友病是一種遺傳性特別強(qiáng)的凝血障礙的出血性疾病。

          共同特征是凝血因子的生產(chǎn)出現(xiàn)障礙,凝血時(shí)間延長,創(chuàng)傷后容易引起出血。嚴(yán)重的患者即使沒有明顯創(chuàng)傷,也可能會(huì)自主發(fā)生出血的癥狀。先天性因子缺乏癥是典型的性基因進(jìn)行隱性遺傳,由女性傳播,男性發(fā)病,控制因子凝血成分的合成基因位于X染色體上,患病男性與正常的女性結(jié)婚,生出來的男孩是正常的,女孩兒是基因攜帶者。

      癥狀表現(xiàn):

          這種疾病的表現(xiàn)主要癥狀就是長期出血,并且很難進(jìn)行止血。出血程度和疾病的發(fā)作與患者血漿中凝血因子活性的水平有關(guān)。

          出血還會(huì)引起一些壓迫和并發(fā)癥,血腫形成后出血會(huì)引起壓迫癥狀,壓迫周圍神經(jīng)發(fā)病,患者可能會(huì)有麻木、嚴(yán)重疼痛、肌肉萎縮等;上呼吸道阻塞口腔底部、嚴(yán)重出血后咽壁或頸部非常危險(xiǎn),可引起窒息;當(dāng)附近的血管被壓迫時(shí),可能發(fā)生組織壞死。

      治療建議:

          對于這類疾病的治療,需要及時(shí)給予止血治療,阻止患者持續(xù)性出血等。

          進(jìn)行局部止血治療,傷口部分加壓超過5分鐘,傷口較大的,用紗布或棉球,加壓包扎;替代療法,是治療血友病的有效方法,癥狀嚴(yán)重的患者,出血頻繁,需要進(jìn)行替代治療;即使是進(jìn)行拔牙等小手術(shù)也需要做好相應(yīng)的止血治療,降低手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn);手術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度,并在手術(shù)過程中補(bǔ)充止血所需的濃度,直到傷口完全愈合。

      以上內(nèi)容僅供參考

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