首先尿崩癥是指精氨酸加壓素,又稱為抗利尿激素嚴重缺乏或者部分缺乏,或者腎臟對精氨酸加壓素不敏感,導致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿、煩渴、多飲,與低比重尿和低滲尿為特征的一組綜合征。
尿崩癥可以發(fā)生在任何年齡,但是以青少年為多見,男性多于女性。尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲。其病程較急,24小時尿量可以多達5-10升,最多不超過18升。但是也有報道達到每天40升者,尿比重常常在1.005以下,滲透壓長為50-200,尿色淡如清水。
部分患者癥狀較輕,24小時尿量為2.5-5升,如果限制飲水,尿比重可以超過1.01,尿滲透壓可以超過血漿滲透壓,達到290-600,稱為部分性尿崩癥。