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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6771次

• 慢性再生障礙性貧血怎么治療？

  比較輕的慢性再障，如果病人沒(méi)有貧血，只有輕度的血小板下降，或者輕度的白細(xì)胞減少，這種情況下可以觀察，無(wú)需治療，因?yàn)樗纳钯|(zhì)量正常的人差不多。影響生活質(zhì)量的慢性再生障礙性貧血治療，選用免疫抑制治療，如果免疫抑制制劑溫和，一般會(huì)選用環(huán)孢素為主的治療。有些病人單用雄激素就很好，大多數(shù)情況下，病人出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞、血小板明顯下降，會(huì)使用環(huán)孢素，有很多成功的例子。環(huán)孢素?zé)o效，采用一些新藥，也有很多成功的病例。有的病人長(zhǎng)期輸血依賴，生活質(zhì)量非常差，經(jīng)過(guò)治療以后，半年血象就上升，一年以后血紅蛋白接近正常，兩年以后就停藥，而且花費(fèi)也不是很高，跟環(huán)孢素類似，避免了進(jìn)行骨髓移植，這種高風(fēng)險(xiǎn)的治療。

  

  02:35
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 10074次

• 先天純紅再生障礙性貧血
  首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個(gè)大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病，患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發(fā)惡性的疾病?；颊叩募t系組細(xì)胞，不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常，那么對(duì)于這一類患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長(zhǎng)，有20%的病例可以自發(fā)緩解，60%的患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，對(duì)于無(wú)效的患者可以做骨髓移植的一個(gè)治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1910次

• 治療純紅再生障礙性貧血疾病
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是骨髓當(dāng)中紅系細(xì)胞顯著減少或者缺如所出現(xiàn)的一種貧血，白細(xì)胞以及血小板多數(shù)是正常的。純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，又可以分為急性和慢性。慢性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，常合并有胸腺瘤。所以對(duì)于合并有胸腺瘤的慢性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，可以進(jìn)行手術(shù)切除，切除的目的是可以準(zhǔn)確的診斷有沒(méi)有惡性變，并促進(jìn)骨髓造血，同時(shí)可以使用皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，可以使某些患者取得緩解。免疫抑制劑也可以使用，比如說(shuō)抗胸腺細(xì)胞球蛋白，環(huán)孢素a以及靜脈注射丙種球蛋白等。促紅細(xì)胞生成素對(duì)于純紅再障的治療效果不是特別理想。支持治療可以常需要輸紅細(xì)胞，一般1到2周需要輸一次，如果是長(zhǎng)期輸血的話，還需要使用去鐵胺進(jìn)行去鐵治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:26”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-07-10 1365次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細(xì)胞增生低下。意見(jiàn)建議：臨床上遇有貧血患者，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度低下時(shí)，要及時(shí)行骨髓檢查，并做其他相應(yīng)檢查，排除胸腺瘤，細(xì)小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時(shí)治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 2003次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 1901次

• 兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎
  兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好，但是要積極配合醫(yī)生的治療方案進(jìn)行醫(yī)治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種，一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病，雖然治療起來(lái)比較麻煩，并且治療的周期也比較長(zhǎng)，但是只要積極治療，并且堅(jiān)持治療，還有可能會(huì)出現(xiàn)治愈的情況，所以兒童純紅再生障礙性貧血能治好。
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 134次

• 再生障礙性貧血治療
  再生障礙性貧血，不是一種普通的貧血，是一種由于不同的病因?qū)е鹿撬璧脑煅δ墚惓Ｒ鸬脑煅δ芩ソ卟“Y，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞的減少、貧血、感染、骨髓造血功能低下等。雖然本病不是很常見(jiàn)，而且屬于良性的疾??；但是，如果未及時(shí)治療，也會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。目前，針對(duì)本病的主要治療藥物是免疫抑制劑。
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2018-12-26 6735次