陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞,良性克隆性疾病,由于紅細(xì)胞膜有缺陷,紅細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感,臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)。
間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿,可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成,它的發(fā)病高峰年齡在二十到四十歲之間,男性顯著多于女性,補(bǔ)體作用最適宜的ph值是6.8到7.0,而睡眠時(shí)呼吸中樞敏感性降低,專性代謝產(chǎn)物積聚所以血紅蛋白尿常與睡眠有關(guān)。早晨較重,下午較輕。
此外感染,月經(jīng),出血手術(shù),情緒波動(dòng),飲酒,疲勞或服用鐵劑,維生素c,阿司匹林,氯化氨等,也都可以誘發(fā)血紅蛋白尿。
有的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人,可以有不同程度的貧血,中性粒細(xì)胞減少和功能缺陷。導(dǎo)致各種感染,血小板減少可有出血傾向,有的病人表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,還有血栓形成,肝靜脈血栓形成比較常見,其次是腸系膜腦靜脈和下肢深靜脈。