左心室致密化不全是一種較少見的先天性疾病,有家族發(fā)病的傾向。特征包括左心室擴大,收縮舒張功能減退,左心腔內(nèi)有豐富的肌小梁,和深陷其中的隱窩交織成網(wǎng)狀,其間有血流通過,伴有或不伴有右心室的受累。
病理檢查發(fā)現(xiàn)從心底到心尖致密心肌逐漸變薄,心間最薄處幾乎沒有致密的心肌組織,受累的心室腔內(nèi)顯示有多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩,可以達到外三分之一的心肌。
擴張型心肌病的左心室腔內(nèi)沒有豐富的肌小梁和交織成網(wǎng)狀的隱窩,超聲檢查有利于兩者的鑒別診斷。