是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬于自身免疫性疾病的范疇,病變主要累及小動脈、小靜脈以及毛細血管,其病多緩慢,也呈快速進展性發(fā)病,男性多于女性。病理上是血管壁的炎癥為特征,主要累及的是上、下呼吸道,還有腎臟,通常是以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎為開始,進而血管彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。
臨床表現(xiàn)多樣,非特異的癥狀就是發(fā)熱,典型的表現(xiàn)就是上呼吸道的鼻炎、鼻竇炎、鼻出血、鼻骨破壞,下呼吸道、肺部的咯血、胸悶、氣短、咳嗽,腎臟病變就是蛋白尿、血尿、管型尿,還有腎功能損害。