韋格納肉芽腫確實(shí)是不好治療的一種疾病,在系統(tǒng)性血管炎中屬于死亡率比較高的疾病。通常病情會(huì)緩慢進(jìn)展,直至出現(xiàn)嚴(yán)重感染,或者腎功能衰竭而危及生命,韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,病變會(huì)累及小動(dòng)脈,靜脈及毛細(xì)血管,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。
臨床可表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎,肺病變和進(jìn)行性的腎功能衰竭,大多數(shù)患者經(jīng)積極有效的治療后,是可以控制病情,改善預(yù)后的,但也有部分患者病情會(huì)進(jìn)行性加重,最終導(dǎo)致死亡。影響預(yù)后的主要因素,是難以控制的感染和不可逆的腎損害,通常是需要早期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺來(lái)進(jìn)行治療,效果不佳者也可用環(huán)孢素a或硫唑嘌呤等治療。