韋格納肉芽腫它不是癌癥,它是一種壞死性肉芽腫性血管炎,歸屬于自身免疫系統(tǒng)疾病這一類。它的病變主要是累積到小動(dòng)脈,小靜脈以及毛細(xì)血管,主要是以血管壁的炎癥為特征,它在臨床上主要表現(xiàn)為上下呼吸道和腎臟受累,患者可以表現(xiàn)為鼻或鼻竇炎以及肺部的病變,或者是進(jìn)行性腎功能衰竭。同時(shí)還可以累及到關(guān)節(jié)、眼睛、皮膚、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)和耳朵等部位。如果沒有腎臟受累的患者有時(shí)候被稱為局限性韋格納肉芽腫。韋格納肉芽腫患者通?;?yàn)安卡相關(guān)抗體陽性,常見的是C安卡陽性,韋格納肉芽腫它預(yù)后的關(guān)鍵在于早期診斷,早期治療。
只有早期治療才能夠避免出現(xiàn)重要臟器受損,改善患者的預(yù)后。如果患者在早期沒有診斷清楚,沒有及時(shí)的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療,患者的死亡率還是非常高的。在以前沒有應(yīng)用激素免疫抑制劑治療前,患者的病死率可以達(dá)到90%以上。