常染色體顯性多囊腎的腎臟表現(xiàn)包括結(jié)構(gòu)和功能的異常,早期的腎功能損害表現(xiàn)為腎臟濃縮功能下降,只有在殘余腎單位的代償功能失調(diào)后,患者的腎小球?yàn)V過(guò)率才逐步下降最終進(jìn)展至終末期腎病。
一旦腎小球?yàn)V過(guò)率低于五十毫升每分鐘,它的下降速度每年約為五到六毫升每分鐘,從腎功能受損發(fā)展到終末期腎病的時(shí)間約為十年,由編碼多囊蛋白二基因突變導(dǎo)致的多囊腎患者進(jìn)展至終末期腎衰的速度比較慢。