珠蛋白生成障礙性貧血,原名地中海貧血,又稱(chēng)海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血性疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。
緣于基因的復(fù)雜性和多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類(lèi)型,數(shù)量以及臨床癥狀變異性較大,根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類(lèi),以及缺乏程度予以命名和分類(lèi)。
本病廣泛分布于世界許多地區(qū),東南亞及高發(fā)地區(qū)之一,我國(guó)廣東,廣西,四川多見(jiàn),長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病歷,北方少見(jiàn)。