?限制性心肌病是與心內(nèi)膜以及心內(nèi)膜下心肌肉纖維化,引起心臟舒張功能難以舒張及充盈受限,心臟舒張功能嚴(yán)重受損,收縮功能保持正常或輕度受損的心肌病。
在三種類型不明原因的心肌病中,限制性心肌病遠(yuǎn)較擴(kuò)張性心肌病和肥厚型心肌病少見,本病主要是指熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫?zé)釒Ф嘁姷氖人嵝粤<?xì)胞增多性心肌病。近年來臨床和實驗的研究表明,這兩種不同程度的疾病可能是同一個疾病的不同階段的表現(xiàn),在病情早期臨床表現(xiàn)兩者有所不同,但到了疾病的后期臨床表現(xiàn)均為全身阻塞性充血性。心肌病病理改變兩者基本一致,本病發(fā)現(xiàn)確診以后五年生存率為30%。