限制性心肌病是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化,引起心臟舒張功能難以舒張及充盈受限,心臟舒張功能嚴(yán)重受損,而收縮功能保持正?;蜉p度受損的心肌病。
在三種類型原因不明的心肌病中,限制性心肌病遠(yuǎn)較擴張型及肥厚型心肌病少見。
本病主要是指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化,和溫帶地區(qū)多見的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病。
近年來臨床和實驗的研究表明,這兩種不同類型的疾病可能是同一個疾病的不同階段的表現(xiàn)。
在病情早期臨床表現(xiàn)兩者有所不同,但到了疾病的后期臨床表現(xiàn)均為全身阻塞性充血。心肌病理改變兩者基本一致。本病發(fā)現(xiàn)確診以后,5年生存率及為30%。