遺傳性球形細胞增多癥的治療方法包括以下四個方面:
第一、一般的治療,應(yīng)該注意防止感染避免勞累和情緒的緊張,適當(dāng)補充葉酸。
第二、防止高膽紅素血癥。
第三、輸注紅細胞,對于重度貧血或發(fā)生溶血危象時應(yīng)該輸出紅細胞,輕度的貧血不用輸注紅細胞,發(fā)生再生障礙危象時除了輸入紅細胞外必要時可以輸注血小板。
第四、脾切除或大部分的脾栓塞,脾切除對常染色體顯性遺傳病例有明顯的療效,術(shù)后黃疸消失,貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象。
紅細胞壽命延長但是不能根治先天的缺陷,手術(shù)應(yīng)該在五歲以后進行,如果反復(fù)發(fā)生再障危象或重度溶血性貧血導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩,手術(shù)的年齡可以適當(dāng)?shù)奶崆啊?/p>