它的臨床表現(xiàn)主要有三大特征一是貧血,二是黃疸,三是脾大,發(fā)病年齡越小癥狀越重。
第一、新生兒起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥,嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大,大部分是輕至中度的貧血。
第二、是黃疸,黃疸可見于大部分的患兒多數(shù)為輕度的,呈間歇性。
第三、幾乎所有患者有脾大,但隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸明顯,溶血危象是腫大明顯,肝臟多為輕度的腫大。
第四、未行脾切除的患者,可以并發(fā)色素性膽石癥,但在孩子發(fā)病率較低,長(zhǎng)期貧血可以因?yàn)楣撬璐鷥斣煅鴮?dǎo)致骨骼的改變,但程度一般較輕。
第五、在慢性病程中,常因?yàn)楦腥緞诶刍蚯榫w緊張等因素,誘發(fā)溶血危象和再生障礙危象。