血友病C型是血友病的一種,血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終生具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
血友病C型也就是因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱為PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥,是常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。每十萬人中大約有十五到二十個男孩中有此病,發(fā)病率在種族和區(qū)域之間沒有差異,血友病C型比較少見。
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。