?限制性心肌病是心室壁僵硬增加、舒張功能減低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰竭癥狀為特征的一類(lèi)心肌病。
患者的主要病理改變?yōu)樾募±w維化、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和心內(nèi)膜面疤痕形成。
這些病理改變使心室壁僵硬、充盈受限、心室舒張功能減低、心房后負(fù)荷增加,使心房逐漸增大、靜脈回流受阻、靜脈壓升高。
患者初期心房明顯擴(kuò)張,早期左心室不擴(kuò)張、收縮功能多數(shù)正常。室壁不增厚或有輕度的增厚,隨著病情的進(jìn)展,左心室收縮功能受損加重,心腔可以擴(kuò)張。