骨髓纖維化mf簡稱骨纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生及骨髓組織嚴(yán)重的影響造血功能,所引起的一種骨髓增生性疾病。原發(fā)性骨纖又成骨髓硬化癥,原因不明的骨樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生以及主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的骨髓外的造血。
臨床的表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,脾長明顯的腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。本病屬于少見疾病,發(fā)病率為十萬的0.2%,也就是還有十萬到二左右。發(fā)病年齡多在五十到七十歲之間,也可見于嬰幼兒,男性略高于女性。骨髓纖維化病因尚未闡明,一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某種異常的刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常的反應(yīng)。