再生障礙性貧血,通常指的是原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明確,主要表現(xiàn)為:骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療是有效的。
根據(jù)患者的病情,血象、骨髓象以及預(yù)后,可以分為重型再障和非重型再障。對(duì)于重型再障的患者,起病急,進(jìn)展快,病情重,少數(shù)患者可以由非重型再障進(jìn)展而來(lái),另外貧血、感染、出血的癥狀也是非常重的。對(duì)于嚴(yán)重的再生障礙性貧血的患者,也就是重型再障的患者,目前首選的治療是異基因造血干細(xì)胞移植。對(duì)于不適合做異基因造血干細(xì)胞移植的患者,可以采用免疫抑制治療。
另外,對(duì)于輸血方面,輸血或者是成分輸血是支持治療的重要內(nèi)容,嚴(yán)重貧血的可以給與輸注紅細(xì)胞。目前提倡采用去白細(xì)胞的成分血。長(zhǎng)期輸血應(yīng)該注意是否有鐵過(guò)載,必要時(shí)進(jìn)行去鐵治療。如果血小板少,并且有明顯的出血傾向,應(yīng)該給予預(yù)防性輸注血小板濃縮制劑。