小兒后顱凹型腦積水綜合征是后顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發(fā)育障礙。由于第四腦室內(nèi)的腦脊液儲(chǔ)積而發(fā)生,第四腦室囊包括小腦蚓部發(fā)育不全,后蚓部缺損,由擴(kuò)大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側(cè)方,小腦幕及橫突向上移位,引起高位竇匯和顱后窩擴(kuò)大,有先天或以后起始的腦積水。
小兒后顱凹型腦積水綜合征及非交通性腦積水為后顱凹先天畸形,主要為腦積液儲(chǔ)積至第四腦室囊腫而發(fā)生神經(jīng)損害癥狀,又稱(chēng)綜合征,閉鎖綜合征第四腦室側(cè)孔、中孔閉鎖綜合征等。