本病征是后顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發(fā)育障礙。由于第四腦室內(nèi)的腦脊液儲(chǔ)積而發(fā)生,第四腦室囊包狀擴(kuò)大,小腦眼部發(fā)育不全,后眼部缺損,由擴(kuò)大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側(cè)方,小腦幕及橫突向上移位,引起高位竇匯和顱后窩擴(kuò)大。
本病征的病理特點(diǎn)是:
①第四腦室囊性擴(kuò)張。
②小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育。
③有先天或以后起始的腦積水。
本病征是后顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發(fā)育障礙。由于第四腦室內(nèi)的腦脊液儲(chǔ)積而發(fā)生,第四腦室囊包狀擴(kuò)大,小腦眼部發(fā)育不全,后眼部缺損,由擴(kuò)大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側(cè)方,小腦幕及橫突向上移位,引起高位竇匯和顱后窩擴(kuò)大。
本病征的病理特點(diǎn)是:
①第四腦室囊性擴(kuò)張。
②小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育。
③有先天或以后起始的腦積水。
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