淀粉樣變性心肌病的主要臨床表現(xiàn)包括:
一,限制型心肌病,最為常見(jiàn)表現(xiàn)為右心功能不全和周?chē)运[,但無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸,由于心室肥厚相應(yīng),所以左室舒張?jiān)缙谥杏兴俣葴p慢,與縮窄性心包炎時(shí)見(jiàn)到的左室舒張?jiān)缙诔溆铀傧喾础?/p>
二,由于收縮功能失調(diào)引起的心力衰竭較常見(jiàn),在血流動(dòng)力學(xué)上,心室充盈受限是次要的?;颊咝乃ミM(jìn)行性加重,且治療無(wú)效,對(duì)于洋地黃敏感者可以導(dǎo)致猝死,故一般不使用。有時(shí)冠狀動(dòng)脈淀粉樣變性,也可以引起心絞痛和心肌梗死。
三,直立性低血壓,約有10%的患者可以出現(xiàn)直立性低血壓。
四,心臟的激動(dòng)形成以傳導(dǎo)異常,傳導(dǎo)系統(tǒng)受累可以引起心律失常、傳導(dǎo)障礙和猝死。體征包括心臟擴(kuò)大、淋巴結(jié)腫大、肝脾大,以及充血性心率衰竭,腎病和周?chē)窠?jīng)病變的相關(guān)表現(xiàn)。