漸凍人癥其實就是一種運(yùn)動神經(jīng)元性疾病,它是其中的一行肌萎縮性側(cè)索硬化,本身這一組疾病都是病因未明的,一般會選擇性的侵犯脊髓的前角細(xì)胞、腦干的運(yùn)動神經(jīng)元,大腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞,還有錐體束,許多中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)出現(xiàn)一些進(jìn)行性的慢性變性,脊髓前角和腦干運(yùn)動系神經(jīng)核都會出現(xiàn)受累而表現(xiàn)出上下運(yùn)動神經(jīng)元損害同時并存的特征。
所以常常會出現(xiàn)手指運(yùn)動不靈活,這是起初的癥狀,隨之還會出現(xiàn)力量的減弱,手部的大小魚際肌出現(xiàn)萎縮的情況,逐漸向前臂及上臂出現(xiàn)肩胛肌群肌肉萎縮以及粗大的肌肉顫動。
這種情況多在四十歲以后起病,當(dāng)然也有比較年輕起病的,相對來說預(yù)后較差一些,男性多于女性,這種疾病的生存期短的時候也就幾個月的時間,長者可達(dá)到十余年,一般平均三到五年左右,一般沒有什么特效的藥物能夠完全治愈。