漸凍人癥即是我們所說的運動神經(jīng)元性疾病當中最常見的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化,屬于上下運動神經(jīng)元的進行性變性性疾病。它的臨床癥狀會造成肌肉的無力,強直,病理反射的陽性甚至亢進,又可有肌松軟萎縮,肌束的顫動和反射的低下。
只有運動神經(jīng)受損而無感覺的喪失以及沒有什么癡呆小腦或者是錐體外系疾病的情況,控制眼球和括約肌的功能,運動神經(jīng)元是相對完好的。
有證據(jù)顯示,這種漸凍人癥是具有保護性調(diào)節(jié)鈣作用,鈣連接蛋白存在于細胞,特征性差異可能有重要的意義,但是目前還不是特別清楚。
通常漸凍人癥會在60到70歲以上起病,也有逐漸年輕化起病,常常在五到十年之內(nèi)因為全身的肌肉僵直,造成一些運動功能的喪失,甚至呼吸運動功能的問題,導致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。