b型血友病又稱之為乙型血友病,ptc缺乏癥,血漿凝血活酶成分缺乏綜合征。是由于凝血因子XI缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病,屬于性染色體隱性遺傳,其特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間的延長(zhǎng),出血癥癥狀較a型的血友病癥狀輕。
重癥的病人無明顯的外傷也可以發(fā)生自發(fā)性的出血,主要的臨床表現(xiàn)是出血患者終生有自發(fā)的輕微損傷,有的病例僅僅在手術(shù)的時(shí)候才發(fā)現(xiàn)有出血的傾向。
主要的治療是需要進(jìn)行規(guī)范的治療進(jìn)行止血治療,還可以用一些血漿替代治療,可以輸注一些凝血酶原復(fù)合物治療。