首先,嗜血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒,殺傷細胞,CTL以及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙。單核巨噬細胞系統(tǒng)持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖,產(chǎn)生大量的炎癥細胞因子而導致的一種臨床綜合征。
主要是由于遺傳、感染、免疫性疾病和藥物等因素所引起的,臨床癥狀可以出現(xiàn)發(fā)熱、脾大、全血細胞減少,高甘油三酯血癥的一些癥狀,可以并發(fā)有出血、感染和多臟器功能衰竭的一些癥狀。
對于這類患者治療的辦法主要是應用化療來控制疾病的發(fā)展,這個疾病一般是比較兇險,大部分患者會出現(xiàn)死亡的情況。另外,治療主要是選擇地塞米松,依托泊苷以及環(huán)孢素為基礎的一個綜合性治療。