需要跟原發(fā)性肺動脈高壓鑒別的疾病非常的多。原發(fā)性肺動脈高壓的癥狀和體征都是非特異性的,只能是提示有肺動脈高壓的可能性,結(jié)合胸部x線、肺功能檢查以及動脈血?dú)夥治?。要除外一些其他的疾病,比如慢性阻塞性肺疾病,肺間質(zhì)纖維化,再就是要排除肺栓塞這樣的疾病,還有就是先天性心臟病、心臟瓣膜病。
一般情況下需要進(jìn)行放射性核素通氣以及灌注掃描,動脈造影檢查,就可以排除大塊的肺血栓栓塞。超聲心電圖以及右心導(dǎo)管檢查對繼發(fā)于心臟病的肺動脈高壓可以排除,最起碼可以排除心臟瓣膜病、先天性心臟病。
臨床上可診斷為不能解釋的肺動脈高壓主要是包括像多發(fā)性肺血栓栓塞以及肺靜脈堵塞的病例,它們之間的鑒別主要是靠肺灌注掃描來鑒別,但是唯一可靠的方法是肺活檢,做病理形態(tài)學(xué)診斷。