首先它是一種骨髓增殖性的疾病,也稱為是出血性還有特發(fā)性血小板增多癥,它是一個(gè)多能造血干細(xì)胞的克隆性疾病,特點(diǎn)就是可以出現(xiàn)骨髓當(dāng)中的巨核細(xì)胞異常增生,而血小板計(jì)數(shù)可以顯著的增高,臨床表現(xiàn)就是可以出現(xiàn)有出血以及血栓形成的一些報(bào)道。
針對(duì)這樣一組疾病它的病因可能和急性的一些白血病,還有骨髓增生疾病都是有一定的關(guān)系的,這樣一組疾病的它的治療主要是以對(duì)癥支持治療為主,預(yù)后多數(shù)的死亡原因就是可以死于重要臟器的嚴(yán)重出血和血栓形成。
另外它還可以向急性的一些白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)換,還有骨髓纖維化以及這個(gè)真性紅細(xì)胞增多癥等,對(duì)于這個(gè)疾病的患者的生存曲線與年齡相同的正常人群是相似的,一般患者預(yù)后是良好的。