一般來(lái)講先天性膽道畸形分為兩大類(lèi),一類(lèi)是膽管閉鎖型,一類(lèi)膽管擴(kuò)張疾病,膽管閉鎖主要是指膽道閉鎖,膽管閉鎖特別是肝內(nèi)膽管膽道閉鎖的患兒一般建議三個(gè)月以?xún)?nèi)行根治手術(shù),從而延長(zhǎng)肝硬化以及肝功能衰竭的進(jìn)程并適當(dāng)延長(zhǎng)患兒生命,在延長(zhǎng)的時(shí)間之內(nèi)可同時(shí)尋找合適的肝源,行肝移植進(jìn)行根治。
對(duì)于膽管擴(kuò)張疾病主要是膽中的囊腫,對(duì)于膽中囊腫的形成病因多考慮是存在膽汁合流、膽管彈性纖維破壞,對(duì)于該類(lèi)疾病的治療主要是行空腸肝總管吻合術(shù)及膽道的改建與重建,這兩種疾病的預(yù)后相差特別大,對(duì)于膽道擴(kuò)張疾病,手術(shù)之后幾乎不影響患兒的正常生長(zhǎng)和發(fā)育。