原發(fā)性膽汁性肝硬化,是一種原因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病。它的病理特點(diǎn),主要是肝內(nèi)膽管非化膿性炎癥伴有膽管破壞門脈周圍炎癥,即肝實(shí)質(zhì)碎屑狀壞死,最終會(huì)發(fā)展為肝硬化。
原發(fā)性膽汁性肝硬化,好發(fā)于中老年的婦女,在病程中可以有瘙癢,黃疸,脂肪代謝紊亂,肝脾腫大,貧血,晚期還會(huì)出現(xiàn)肝硬化,肝功能衰竭等各種臨床癥狀。
原發(fā)性膽汁性肝硬化預(yù)后不好,激素和其他的免疫制劑療效并不確定,熊去氧膽酸是唯一可以長(zhǎng)期使用的有效的藥物,早期應(yīng)用可以延緩肝硬化和改善高膽紅素血癥,在停藥以后很容易復(fù)發(fā),再用藥仍然有效。但是到了疾病晚期效果就很小,在中末其期的原發(fā)性膽汁性肝硬化,唯一有效的治療就是肝移植。