嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開(kāi)始增大，一般經(jīng)三到五個(gè)月逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時(shí)即頭顱增大者。
臨床特征是因顱內(nèi)壓增高，引起頭顱進(jìn)行性異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、框頂受壓向下、雙眼球下視、眼球向下轉(zhuǎn)至鞏膜上不露白、前囟擴(kuò)大且張力增加、其它囟門(mén)也可擴(kuò)大、顱骨骨縫分離、頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈破壺音，嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時(shí)頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大。
故在早期，顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯，但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時(shí)亦可出現(xiàn)。其癥狀為反復(fù)嘔吐、退行性變、腦發(fā)育障礙、四肢中樞性癱瘓尤以下肢為重、常有智力改變和發(fā)育障礙、視神經(jīng)受壓萎縮可至失明、眼球震顫、驚厥亦較常見(jiàn)。還常見(jiàn)身體其他部位畸形。
少數(shù)病例腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不在繼續(xù)擴(kuò)大，顱內(nèi)壓亦不高，成為靜止性腦積水。
