運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種進(jìn)展緩慢的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是一種病因未明的、選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞以及椎體束的慢性、進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。
它的臨床特征為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、肌萎縮，而感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。該病多在四十歲以后發(fā)病，男性多于女性，大多數(shù)患者以單側(cè)下肢的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害起病，表現(xiàn)為手指運(yùn)動(dòng)不靈活、減弱，同時(shí)伴有同側(cè)伸腕困難等。有些患者可以有肢體主觀感覺(jué)異常，比如麻木、疼痛。
在疾病晚期患者有客觀感覺(jué)障礙。部分患者感覺(jué)的異常，可能與周?chē)窠?jīng)受壓有關(guān)，該病的病程一般是持續(xù)進(jìn)展，最終可能會(huì)因呼吸肌麻痹，或者并發(fā)呼吸道感染而死亡。本病的生存期，一般短之?dāng)?shù)月，長(zhǎng)者可達(dá)到十年、十余年，平均壽命為27到52個(gè)月。
