問(wèn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病遺傳幾代
病情描述:
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病遺傳幾代
答醫(yī)生回答
病情分析:
大部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是不遺傳的,大約只有5%~10%左右的病例有家族史。通常臨床上會(huì)將與基因相關(guān)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,稱(chēng)為遺傳性,但是有遺傳性也并不是患者的每一代家族中都會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的患者。
意見(jiàn)建議:
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者,平時(shí)生活方面要注重調(diào)理,要盡量地多攝入優(yōu)質(zhì)蛋白,還有水果蔬菜,補(bǔ)充身體內(nèi)所需要的維生素和蛋白質(zhì),要避免過(guò)度的勞累,保證充足的睡眠。
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病遺傳嗎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,是一系列以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均可損害,特征表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、延髓麻痹、椎體束征。關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制目前有多種假說(shuō),雖然確切的致病機(jī)制還不明確,但是目前較為集中的認(rèn)識(shí),是在遺傳背景的基礎(chǔ)上,氧化損害和興奮性毒性作用共同損害了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,主要是影響了線粒體和細(xì)胞骨架的結(jié)構(gòu)和功能。由此看到,遺傳因素還是占有一定的分量的。這個(gè)病多為散發(fā),大概有5%-10%的患者有家族史。遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳,最常見(jiàn)的致病基因是同超氧化物歧化酶基因。約20%的家族性,肌萎縮側(cè)索硬化和2%的散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化與此基因有關(guān)。近年來(lái),研究者又發(fā)現(xiàn)一號(hào)染色體上的,TARDNA結(jié)合蛋白基因突變與家族性和散發(fā)性的肌萎縮側(cè)索硬化有關(guān)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:51”
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)遺傳嗎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病目前病因不是很明確,大多數(shù)都是散發(fā)性的,不是家族聚集性的,但是有5%到10的患者有一定的遺傳性。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷是根據(jù)癥狀和肌電圖來(lái)綜合判斷,目前血液化驗(yàn)方面還沒(méi)有什么特殊的發(fā)現(xiàn)。建議患者不要太擔(dān)心,平時(shí)適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),保持情緒開(kāi)朗也有利于病情的恢復(fù)。
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病注意什么病情分析:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者日常要注意防寒保暖,避免受涼,保持情緒的平穩(wěn),飲食方面營(yíng)養(yǎng)要多元化,如果患者因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最終處于臥床的狀態(tài),要加強(qiáng)護(hù)理多翻身,多扣背,防止患者發(fā)生墜積性肺炎,吸入性肺炎,也要防止褥瘡的發(fā)生。意見(jiàn)建議:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬于是罕見(jiàn)病,在臨床上沒(méi)有特效的藥物治療,目前主要就是對(duì)癥神經(jīng)保護(hù)治療,可以給患者使用免疫抑制劑,比如利魯唑。建議患者通過(guò)中醫(yī)針灸、按摩理療等方式,延緩肌肉萎縮,促進(jìn)肌肉力量的恢復(fù)。
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病遺傳早現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因包括遺傳因素和環(huán)境因素。遺傳因素,目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與als發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中最常見(jiàn)的是超氧化物歧化酶一基因,其次是fus和tardbp,其余還包括als2,s1tx,vapbangoptn,atxin2等,但是前三種基因與大部分als相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)als相關(guān)
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 癥狀運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀主要是以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn),包括肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、肌搐、震顫以及肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽(yáng)性。一般情況下,沒(méi)有感覺(jué)異常以及大小便失禁這種情況。在臨床表現(xiàn)上不同的患者首發(fā)癥狀有多種表現(xiàn),多數(shù)患者的話是以不對(duì)稱(chēng)的局部肢體無(wú)力起病,比如出現(xiàn)走路發(fā)僵、容易跌倒,手指活動(dòng)不