治療包括內(nèi)科和外科治療，內(nèi)科治療首先是進行一般護理，平時應(yīng)該經(jīng)常飲水，預(yù)防感染及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。
嬰幼兒則需特別護理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。對于缺氧發(fā)作時應(yīng)該使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)該立即吸氧，給予去甲腎上腺素或者普萘洛爾，必要時也可皮下注射嗎啡，糾正酸中毒，以往有缺氧發(fā)作者可以口服普萘洛爾。
平時應(yīng)注意去除引起缺氧發(fā)作的誘因，比如貧血感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理仍不能有效控制發(fā)作者應(yīng)考慮急診外科手術(shù)修補，近年來外科手術(shù)不斷進展，根治術(shù)的死亡率在不斷下降。
輕癥患者可考慮在五到九歲行一期根治手術(shù)，但臨床癥狀明顯者應(yīng)在生后六到十二個月行根治術(shù)，對于重癥患者也可先行姑息手術(shù)，但一般情況改善肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后再做根治術(shù)。
目前常用的姑息手術(shù)有鎖骨下動脈肺動脈吻合術(shù)以及上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)等。
