淀粉樣變腎損害是淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟，引起腎臟病變的一種疾病。臨床上，分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變，原發(fā)性是指無基礎(chǔ)病因的淀粉樣變，繼發(fā)性淀粉樣變常見于慢性炎癥及感染性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊椎炎，炎癥性腸病結(jié)合麻風(fēng)慢性肺化膿性感染，骨髓炎等，還見于截癱，腫瘤，多發(fā)性骨髓瘤，何杰金氏病。甲狀腺髓樣癌等，遺傳性家族性疾病如家族性地中海熱等，內(nèi)分泌，相關(guān)性疾病的原發(fā)性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤所致的淀粉樣變的淀粉樣蛋白成分為免疫球蛋白輕鏈的Ｎ段片段，稱之為al淀粉樣蛋白，其沉積機(jī)理仍未明了，有人對多發(fā)性骨髓瘤病人的骨髓細(xì)胞進(jìn)行培養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)剛果紅染色陽性的細(xì)胞是巨噬細(xì)胞，而并非漿細(xì)胞。
推測該蛋白在漿細(xì)胞合成后，在巨噬細(xì)胞的溶酶體內(nèi)分解轉(zhuǎn)化為al蛋白，而沉積于組織中，繼發(fā)性淀粉樣變的淀粉樣蛋白多是淀粉樣a蛋白aa蛋白，a蛋白石有血清中的一種非免疫球蛋白的血清淀粉樣蛋白a分解而成。c反應(yīng)蛋白和c31樣是一種急性炎癥反應(yīng)物質(zhì)，正常情況下有單核細(xì)胞的彈力蛋白酶降解血清淀粉樣蛋白a，病人的單核細(xì)胞降解血清淀粉樣蛋白a功能障礙，導(dǎo)致aa在組織中成繼發(fā)病，淀粉樣物質(zhì)積聚于體內(nèi)各器官和組織的血管壁中可產(chǎn)生多器官病變，腎臟為最常見受累器官。
有研究發(fā)現(xiàn)，淀粉1a型淀粉樣變系膜區(qū)出現(xiàn)淀粉樣物質(zhì)發(fā)生沉積時(shí)，表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭，淀粉1e一型淀粉，常以毛細(xì)血管閉合系膜受累，并多表現(xiàn)為腎病綜合征。
