克雅病又叫皮質(zhì)紋狀體脊髓變性病，或者是早老性癡呆，病原與瘋牛病有關(guān)，這個(gè)病是人類最常見(jiàn)的海綿體腦病，屬于致死性的神經(jīng)退行性疾病，發(fā)病率還不清楚，潛伏期一年半到十年，甚至長(zhǎng)達(dá)四十年以上，典型的表現(xiàn)就是進(jìn)行性發(fā)展的癡呆，肌痙攣，小腦共濟(jì)失調(diào)，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，并且迅速發(fā)展為半癱，癲癇甚至昏迷，患者最終在這個(gè)一年以內(nèi)死于感染和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的衰竭。
海綿體腦病的病理學(xué)特征就是這個(gè)病最重要的診斷依據(jù)，腦電圖可以出現(xiàn)典型的散發(fā)性克雅病樣的波形，也就說(shuō)大約每秒鐘出現(xiàn)一次的三項(xiàng)周期性復(fù)合波，磁共振，質(zhì)子密度像的出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號(hào)對(duì)于這個(gè)病的診斷有著非常重要的意義?；颊弑馓殷w活檢陽(yáng)性，但是不作為常規(guī)的檢查，這樣就可以將兩者鑒別開(kāi)來(lái)。
