進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病,系統(tǒng)性硬化癥是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可以影響心臟、肺和腎等器官的全身性疾病。
臨床上主要表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、皮膚的改變以及肺纖維化、心臟纖維化,腎臟可以表現(xiàn)為蛋白尿、腎危險(xiǎn),骨關(guān)節(jié)的癥狀等。本病無法治愈,但是通過對(duì)受累臟器的治療可以減輕癥狀,改善臟器功能,提高生存率,病程中要對(duì)患者反復(fù)解釋病情和給予安慰,定期監(jiān)測(cè)血壓、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能和肺功能。