系統(tǒng)性硬化癥也稱為硬皮病或者進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化,是一種原因不明的結(jié)締組織病,臨床上以局限性的或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可以影響內(nèi)臟,比如心臟肺臟,消化道等器官是一種全身性的疾病,根據(jù)受累皮膚的情況可以分為四種類型。
彌漫皮膚型的特點(diǎn)就是皮膚纖維化,除了肢體的遠(yuǎn)端和近端外,面部以及頸部都可受累及。
第二種是局限皮膚型的系統(tǒng)性硬化,特點(diǎn)就是皮膚的病變僅僅局限于肘關(guān)節(jié)或者膝的遠(yuǎn)端,部分患者有面部和頸部的受累。
第三種是沒有硬化病的系統(tǒng)性硬化癥,這類患者的特點(diǎn)是有雷諾現(xiàn)象特征性的內(nèi)臟器官表現(xiàn)和血清學(xué)的異常,但是沒有皮膚的硬化表現(xiàn)。
第四種,硬皮病重疊綜合征。以上三種情況中的任意與其他診斷明確的結(jié)締組織病,比如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎等同時(shí)出現(xiàn)。