肺淋巴管肌瘤病是一種罕見且病因未明的不斷進展的彌漫性肺部疾病,發(fā)病率非常低,常因誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎,所以實際上發(fā)生率可能會更高,肺淋巴管肌瘤病病因不清,好發(fā)于育齡期女性。
臨床癥狀為反復(fù)發(fā)作的氣胸,進行性呼吸困難,乳糜胸,咳嗽、咳血、胸痛等?;颊咧谐0橛锌v隔淋巴結(jié)腫大,腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等,復(fù)合盆腔異常,支氣管細支氣管、肺泡間隔和肺血管,淋巴管周圍的不典型平滑肌細胞進行性為主要的病理特征。